Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents / Taquicardia ventricular fascicular izquierda idiopática en niños y adolescentes

Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

Cardiomiopatia mitocôndrica hipertrófica associada à síndrome de Wolff-Parkinson-White / Mitochondrial hypertrophic cardiomyopathy associated with Wolff-Parkinson-White syndrome

Atualmente, diversas doenças cardíacas são reconhecidas como de origem genética. As mutações em genes, que codificam várias proteínas do sarcômero com desarranjo miofibrilar e dos miócitos, e a mutação associada à síndrome de Wolff-Parkinson-White, identificada no cromossomo 7q3 como resultado de uma mutação pontual no gene, que codifica uma subunidade reguladora de AMP - proteína quinase ativada, expressa em hipertrofia ventricular, pré-excitação ventricular ou ambas, são dois exemplos de cardiomiopatia hipertrófica familiar 1-3. Outras doenças cardíacas congênitas, nas quais a cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada e distúrbios elétricos, podem estar presentes em cerca de 20 a 30 por cento de pacientes, incluem algumas doenças mitocondriais4-6. Apresentamos um caso de uma recém nascida com taquicardia persistente secundaria à síndrome de Wolf-Parkinson-White, na qual hipertrofia importante e outras anormalidades sistêmicas foram atribuídas à doença mitocondrial.

Wolff-Parkinson-White syndrome associated to scimitar syndrome. Percutaneous radiofrequency catheter ablation previous to surgical repair

La asociación de los síndromes de Wolff-Parkinson-White y de cimitarra no ha sido reportada en la era de la ablación transcatéter. Presentamos nuestra experiencia en torno a la ablación percutánea con radiofrecuencia, un reto particular ante las modificaciones cardiacas propias del síndrome de cimitarra, y el seguimiento posquirúrgico para esta última.

A case of amiodarone and neuromyopathy

La amiodarona es utilizada frecuentemente en el control de las arritmias cardíacas a pesar de sus múltiples efectos colaterales. Se reporta el caso de un varón de 38 años con diagnóstico de taquicardia ventricular que después de un año de uso crónico de amiodarona, presentó fatiga muscular, parestesias y temblor fino fistal en extremidades. Un aumento en la dosis de amiodarona por recidiva de la arritmia fue seguido de una elevación sostenida de los niveles séricos de la fracción MM de creatín fosfocinasa. Una electromiografia reveló neuropatía periférica sensitivo-motora, y una biopsia del cuadriceps, atrofia muscular de tipo neuropático, que se correlacionó con la presencia de depósitos intralisosomales e importante degeneración axonal en el nervio sural. Ambas alteraciones fueron dosis/tiempo dependiente. El caso ilustra la conveniencia de investigar intencionadamente estas alteraciones en pacientes que reciben este fármaco por periodos prolongados

Ablación del nodo aurículo-ventricular por radiofrecuencia en una paciente con cirrosis / Radiofrequency catheter ablation of the atrioventricular junction in a cirrhotic patient

El uso de la radiofrecuencia en el tratamiento de las arritmias, ha cambiado las perspectivas en este capítulo de la cardiología, otrora limitado seriamente por el pobre alcance terapéutico de los fármacos antiarrítmicos y el quirúrgico, que en el caso de una cirugía mayor, quedaba restringida a un selecto grupo de pacientes. El empleo de esta técnica, en sujetos portadores de patologías que no sean consecuencia de una cardiopatía estructural, parece ofrecer un beneficio terapéutico valioso. Presentamos el caso de una mujer con daño hepático importante y sin cardiopatía subyacente, que estaba gravemente limitada por paroxismo de taquiarritmias supraventriculares diversas rebeldes a tratamiento farmacológico. Fue sometida a una ablación exitosa del nodo atrio-ventricular por medio de radiofrecuencia. La paciente fue egresada sin medicación antiarrítmica, y con un sistema definitivo de marcapaso. Hubo evidentes mejorías clínicas y de calidad de vida de nuestra paciente que permitió extender los beneficios más alla de la simple resolución de los trastornos del ritmo

Ablación trans-cateter de vías accesorias atrioventriculares: resultados inmediatos y seguimiento a largo plazo / Catheter ablation of accesory atrioventricular pathways. Immediate results and long term follow-up

Presentamos los resultados inmediatos y a largo plazo, de la serie inicial de pacientes con vías accesorias atrioventriculares, tratados con radiofrecuencia. El procedimiento inicial comprendía, choques de corriente directa inmediatos, siempre que el primer método fracasara. La tasa de éxito inmediato fue similar, tanto para la radiofrecuencia, 75 por ciento (17/22 vías), como cuando se asociaron ambos métodos, 80 por ciento (8/10 vías). Sin embargo, sólo en éstos últimos, se observó recurrencia temprana (6/10 vías). Durante el periodo de seguimiento de 18 a 25 meses, del grupo de pacientes con recurrencia, sólo en uno se observó la desaparición espontánea de la onda delta inicial, y cuatro más, requirieron de dos a tres sesiones para una ablación exitosa. Con ambos métodos, se logró eliminar permanentemente la activación anómala en 20/22 casos (91 por ciento), siendo todos los sujetos asintomáticos y sin tratamiento farmacológico. En cada método empleado, se identificó una complicación mayor, sin defunciones. Por su mayor tasa de éxito, manenores requerimientos técnicos y sus implicaciones económicas, la radiofrecuencia goza de mayor validación en el tratamiento de éstos pacientes. En nuestra institución, el uso de la corriente directa sigue siendo viable, si el comportamiento clínico de la taquiarritmia impide nuevas sesiones con radiofrecuencia sola. Los cambios temporales, físicos y mecánicos, que ésta produce en el tejido cardiaco, interfieren con una ablación certera si se aplica a continuación el método de corriente directa.

Radiofrecuencia y eliminación de vías accesorias atrio-ventriculares: factores relacionados con ablación exitosa trans-catéter / Radiofrequency energy and ablation of atrioventricular accessory pathways: factors related with catheter successful ablation

La ablación de vías accesorias altrioventriculares por medio de radiofrecuencia ha sido recientemente introducida en el tratamiento de pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White, por lo que diversos parámetros relacionados con su efectividad fueron analizados. Tras la revisión retrospectiva de los primeros 21 pacientes sometidos a este tratamiento, se logró eliminar la vía accesoria en el 73 por ciento de los casos. Encontramos únicamente los intervalos de activación ventricular con relación al inicio de la onda delta del ECG de superficie y la activación auricular retrógrada más temprana, como estadísticamente significativos para ablación exitosa (P > 0.05 en ambos). No así para otros parámetros seleccionados para identificar los sitios de inserción atrial o ventricular de las vías accesorias, utilizados convencionalmente. En un paciente se colocó marcapasos definitivos por la ablación accidental del nodo atri-ventricular, con vía accesoria de localización septal; ningún paciente falleció. Concluimos que esta alternativa terpéutica en pacientes con vías accesorias y taquiarritmias sintomáticas, ofrece una solución eficaz, con alto porcentaje de éxitos y un mínimo de riesgo, y en los que diversas pruebas de estimulación endocárdica y criterios obtenidos a partir de una cartografía detallada del sitio a tratar, deben considerarse a fin de lograr la eliminación efectiva de vías accesorias

Angioplastía coronaria de oclusiones totales: informe de un caso clínico / Coronary angioplasty of total oclussion lesions: report of a clinic case

Con el objeto de analizar un subgrupo de angioplastías coronarias, presentamos el manejo percutáneo transluminal de un paciente con oclusión total. Se hace referencia sobre los aspectos técnicos del procedimiento así como de las diferentes variables que intervienen en el éxito del procedimiento. Así mismo se realiza una revisión de la literatura particularmente analizando las variables que inciden sobre la adecuada selección de los casos. Se concluye que la angioplatía coronaria en oclusiones totales es factible basada en una adecuada selección de pacientes.

Trombo mural del ventrículo izquierdo en el infarto agudo del miocárdio de localización anterior / Left ventricular mural thrombi in acute anterior myocardial infarction

Se estudiaron 56 pacientes en forma consecutiva mediante ecocardiografía bidimensional a fin de establecer la frecuencia y las complicaciones de trombo intracavitario del ventrículo izquierdo en el infarto agudo del miocardio transmural de localización anterior. El tiempo de seguimiento fué de 4.4 meses promedio. Se observó trombo en 14 pacientes (25%) entre 25 y 54 días después del infarto (grupo A), sin que en los 42 restantes se haya demostrado (grupo B). La presencia de discinesia apical y septal y la clasificación hemodinámica de Forrester grado III se asociaron significativamente (P <0.02) a la formación de trombo. Diez pacientes del grupo A recibieron heparina (6.6 días promedio), y los 4 restantes recibieron aspirina y dipiridamol. Ambos tratamientos no previnieron significativamente (x2 = 0.635) a la formación del trombo. Hubo persistencia del trombo durante el seguimiento en 6 pacientes del grupo A, todos con discinesia apical y septal. Tres pacientes presentaron embolia cerebral (5.3%) (uno de ellos del grupo A), asi como dos pacientes sin historia de terapia anticoagulante con heparina. En conclusión la discinesia apical y septal en pacientes con infarto agudo de la cara anterior del ventrículo izquierdo está asociada al desarrollo de trombo mural. Debido a su potencial embolígeno debe considerarse en ellos el empleo de terapia anticoagulante